Татаринцева Зоя Геннадьевна, заведующая кардиологическим отделением № 4
350086, Краснодар, ул. 1 Мая, 167
Zoya G. Tatarintseva, Head of Cardiology Department no. 4
167, 1st May str., Krasnodar, 350086
Космачева Елена Дмитриевна, д. м. н., заместитель главного врача по медицинской части; заведующая кафедрой терапии № 1 ФПК и ППС
Elena D. Kosmacheva, Dr. of Sci. (Med.), Chief Medical Officer; Head of Department of Therapy no. 1
Амилоидоз представляет собой уникальную группу нарушений, вызванных накоплением нерастворимых белковых волокон, известных как амилоидные фибриллы, во внеклеточных пространствах тканей и органов. Вовлечение различных органов и тканей при амилоидозе часто является причиной пропущенного или отложенного диагноза, а амилоидоз остается серьезной клинической проблемой, поскольку он связан с 1/1000 смертей в развитых странах. Представляем клинический случай АА-амилоидоза у 59-летней женщины, госпитализированной в кардиологическое отделение ГБУЗ НИИ – ККБ № 1 им. проф. С.В. Очаповского с явлениями сердечной недостаточности. Больная отмечала жалобы на одышку при разговоре, чувство нехватки воздуха в горизонтальном положении, отеки нижних конечностей, снижение артериального давления минимально до 70/50 мм рт. ст., снижение веса на 7 кг за 6 месяцев, головокружение. На электрокардиограмме была выявлена гипертрофия левого желудочка. При эхокардиографии диагностирована бивентрикулярная гипертрофия миокарда с максимальной толщиной межжелудочковой перегородки 16 мм, неоднородной структурой миокарда желудочков и снижением глобальной сократимости левого желудочка до 38%. При компьютерной томографии органов грудной клетки диагностирован интерстициальный отек паренхимы обоих легких. У больной в ходе дообследования не обнаружено патологии почек, каких-либо системных заболеваний соединительной ткани, туберкулеза, очагов гнойной инфекции. Для окончательной морфологической верификации диагноза потребовалось выполнение периферической чрезбронхиальной биопсии S 3, 4, 5 левого легкого и биопсии миокарда со специфическим окрашиванием на амилоид конго красным. При биопсии легкого и миокарда окраска конго красным положительная. При иммуногистохимическом исследовании образца легочной ткани и миокарда выявлена экспрессия Amyloid AА. Этот случай представляет собой редкую причину сердечной недостаточности у женщины. Особенностью данного наблюдения является редкое вовлечение в патологический процесс одновременно легочной ткани и миокарда с отложением АА-амилоида.
Amyloidosis is a unique group of disorders caused by the insoluble protein fibers accumulation known as amyloid fibrils in extracellular tissue and organ spaces. The involvement of different organs and tissues in amyloidosis is often the cause of missed or delayed diagnosis, and amyloidosis remains a major clinical problem as it is associated with 1/1,000 deaths in developed countries. We present a case of a 59-year-old female patient with complaints of breath shortness while talking, a sense of air lack in the horizontal position, swelling of the lower limbs, reduction of blood pressure to a minimum of 70/50 mm Hg, weight reduction by 7 kg in 6 months, dizziness. The patient was hospitalized to the Cardiology Department of Scientific Research Institute – Ochapovsky Regional Clinical Hospital no. 1 with heart failure. The electrocardiogram revealed left ventricular hypertrophy. Echocardiography showed biventricular myocardial hypertrophy with a maximum interventricular septum thickness of 16 mm, nonuniform ventricular myocardial structure and reduction of global left ventricular comparability to 38%. Computer tomography of chest organs demostrated interstitial swelling of parenchyma of both lungs. The infection during the further examination. For the final morphological verification of the diagnosis, it was necessary to perform peripheral transbronchial biopsy S 3, 4, 5 of the left lung and myocardial biopsy with specific staining on amyloid using congo red. In the lung and myocardial biopsy, the colour of the congo red is positive. An immunohistochemical study of the lung tissue and myocardial sample revealed Amyloid AA expression. This case represents a rare cause of heart failure in a woman. A feature of this observation is the rare involvement in the pathological process of both pulmonary tissue and myocardium with AA-amyloid deposition.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.