inovmedИнновационная медицина КубаниInnovative Medicine of Kuban2541-9897Scientific Research Institute – Ochapovsky Regional Clinical Hospital No. 110.35401/2541-9897-2022-25-4-62-67inovmed-604Research ArticleСЛУЧАИ ИЗ КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКИCASE REPORTSАтипичный гемолитико-уремический синдром у детейAtypical hemolytic-uremic syndrome in childrenhttps://orcid.org/0000-0002-9653-6365БурлуцкаяА. В.BurlutskayaA. V.

 Бурлуцкая Алла Владимировна, д. м. н., заведующая кафедрой педиатрии № 2

 350063, Краснодар, ул. М. Седина, 4 

Alla V. Burlutskaya, Dr. Sci. (Med.), Head of the Pediatrics Department no. 2

 4, M. Sedina str., Krasnodar, 350063 

https://orcid.org/0000-0003-3632-1386СтатоваА. В.StatovaA. V.

 Статова Анастасия Васильевна, к. м. н., доцент кафедрыпедиатрии № 2

 350063, Краснодар, ул. М. Седина, 4 

 Anastasia V. Statova, Cand. Sci. (Med.), Associate Professor, Pediatrics Department no. 2 

 4, M. Sedina str., Krasnodar, 350063 

https://orcid.org/0000-0002-3580-5816УстюжанинаД. В.UstyuzhaninаD. V.

 Устюжанина Диана Всеволодовна, ординатор кафедрыпедиатрии № 2

 350063, Краснодар, ул. М. Седина, 4 

 Diana V. Ustyuzhaninа, Resident, Pediatrics Department no. 2 

 4, M. Sedina str., Krasnodar, 350063 

lili.colin@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0674-7194ПисоцкаяЮ. В.PisotskayaYu. V.

Писоцкая Юлия Васильевна, ординатор кафедры педиатрии № 2

 350063, Краснодар, ул. М. Седина, 4 

 Yulia V. Pisotskaya, Resident, Pediatrics Department no. 2 

 4, M. Sedina str., Krasnodar, 350063 

Кубанский государственный медицинский университетРоссияKuban State Medical UniversityRussian Federation202230122022046267Copyright © Бурлуцкая А.В., Статова А.В., Устюжанина Д.В., Писоцкая Ю.В., 20222022Бурлуцкая А.В., Статова А.В., Устюжанина Д.В., Писоцкая Ю.В.Burlutskaya A.V., Statova A.V., Ustyuzhaninа D.V., Pisotskaya Y.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.innovmedkub.ru/jour/article/view/604

Введение: Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – это редкая прогрессирующая форма системной тромботической микроангиопатии, которая развивается вследствие неконтролируемой активации альтернативного пути системы комплемента и характеризуется преимущественным поражением сосудов микроциркуляторного русла почек.Описание клинических случаев: В статье описываются два клинических случая аГУС, демонстрирующие трудности дифференциальной диагностики типичного и атипичного ГУС на ранних этапах заболевания.Заключение: Учитывая отсутствие четких лабораторных критериев аГУС, необходимо проводить сложную и последовательную дифференциальную диагностику различных вариантов тромботической микроангиопатии, исключение которых позволяет с большей уверенностью заподозрить и поставить правильный диагноз.

Background: Atypical hemolytic-uremic syndrome (aHUS) is a rare progressive form of systemic thrombotic microangiopathy (TMA), which develops due to uncontrolled activation of the alternative pathway of the complement system and is characterized by a predominant lesion of the vessels of the renal microcirculatory bed.Clinical cases description: The article describes two clinical cases of aHUS, which demonstrate the difficulties of differential diagnosis of typical and atypical HUS at the initial stages of the disease.Conclusion: Given the lack of clear laboratory criteria of aHUS, it is necessary to carry out a complex and consistent differential diagnosis of various TMA options, the exclusion of which makes it possible to make a correct diagnosis more accurately.

атипичный гемолитико-уремический синдромдетикомплемент-опосредованная тромботическая микроангиопатияострое повреждение почекдиагностикаклинический случайatypical hemolytic-uremic syndromechildrencomplement-mediated thrombotic microangiopathyacute kidney injurydiagnosisclinical caseReferencesБайко С.В. Первый опыт использования биоаналога оригинального препарата экулизумаба для профилактики возврата атипичного гемолитико-уремического синдрома в почечный трансплантат у ребенка. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2021;100(1):293–296. https://doi.org/10.24110/0031-403X-2021-100-1-293-296Bayko SV. The first experience of using a biosimilar of the original drug eculizumab for prevention of atypical hemolytic-uremic syndrome recurrence after renal transplantation in a child. Pediatrics. Journal named after G.N. Speransky. 2021;100(1):293–296. (In Russ.). https://doi.org/10.24110/0031-403X-2021-100-1-293-296Байко С.В. Атипичный гемолитико-уремический синдром у детей: практические аспекты дифференциальной диагностики и лечение. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2021;100(4):64–73. https://doi.org/10.24110/0031-403X-2021-100-4-64-73Bayko SV. Atypical hemolytic-uremic syndrome in children: practical aspects of differential diagnosis and treatment. Pediatrics. Journal named after G.N. Speransky. 2021;100(4):64–73. (In Russ.). https://doi.org/10.24110/0031-403X-2021-100-4-64-73Козловская Н.Л., Эмирова Х.М. Патология комплемента в практике нефролога: атипичный гемолитико-уремический синдром. Сборник актуальных клинических наблюдений. М.: Медиасфера; 2020:152Kozlovskaya NL, Emirova HM. Complement pathology in the practice of a nephrologist: atypical hemolytic-uremic syndrome. Collection of actual clinical observations. Moscow: Mediasphere; 2020:152. (In Russ.).Кузник Б.И., Стуров В.Г., Левшин Н.Ю. и др. Геморрагические и тромботические заболевания и синдромы у детей и подростков: Патогенез, клиника, диагностика, терапия и профилактика. Новосибирск: Наука; 2018:524.Kuznik BI, Sturov VG, Levshin NYu, et al. Hemorrhagic and thrombotic diseases and syndromes in children and adolescents: Pathogenesis, clinic, diagnosis, therapy and prevention. Novosibirsk: Nauka; 2018:524. (In Russ.).Якубов А.В., Салогуб Г.Н., Комличенко Э.В. и др. Клинический случай лечения пациентки с аГУС в акушерской практике. Опыт анестезиолого-реанимационной службы. Вестник интенсивной терапии имени А.И. Салтанова. 2018;2:87–94. https://doi.org/10.21320/1818-474X-2018-2-87-94Yakubov A.V., Sologub G.N. Komlichenko E.V., et al. Clinical case of treatment of patient with aHUS in obstetrical practice. Experience of anesthesiology and resuscitation department. Annals of critical care. 2018;2:87–94. (In Russ.). https://doi.org/10.21320/1818-474X-2018-2-87-94Avila Bernabeu AI, Cavero Escribano T, Cao Vilarino M. Atypical hemolytic uremic syndrome: new challenges in the complement blockage era. Nephron. 2020;144(11):537–549. PMID: 32950988. https://doi.org/10.1159/000508920Avila Bernabeu AI, Cavero Escribano T, Cao Vilarino M. Atypical hemolytic uremic syndrome: new challenges in the complement blockage era. Nephron. 2020;144(11):537–549. PMID: 32950988. https://doi.org/10.1159/000508920Ariceta G. Hemolytic Uremic Syndrome. Curr Treat Options Peds. 2020;6:252–262. https://doi.org/10.1007/s40746-020-00216-1Ariceta G. Hemolytic Uremic Syndrome. Curr Treat Options Peds. 2020;6:252–262. https://doi.org/10.1007/s40746-020-00216-1Каабак М.М., Молчанова Е.А., Нестеренко И.В. и др. Резолюция Междисциплинарного совета экспертов. Трансплантация почки у пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом: клинические и организационно-методические аспекты ведения пациентов. Клиническая нефрология. 2018;2:21–27. https://doi.org/10.18565/nephrology.2018.3.8-14Kaabak MM, Molchanova EA, Nesterenko IV, et al. Interdisciplinary Expert Council Resolution. Kidney transplantation in patients with atypical hemolytic-uremic syndrome: clinical and organizational-methodical aspects of patient management. Clinical nephrology. 2018;2:21–27. (In Russ.). https://doi.org/10.18565/nephrology.2018.3.8-14Feitz WJC, van de Kar NCAJ, Orth-Höller D, et al. The genetics of atypical hemolytic uremic syndrome. Med Genet. 2018;30(4):400–409. PMID: 30930551. PMCID: PMC6404389. https://doi.org/10.1007/s11825-018-0216-0Feitz WJC, van de Kar NCAJ, Orth-Höller D, et al. The genetics of atypical hemolytic uremic syndrome. Med Genet. 2018;30(4):400–409. PMID: 30930551. PMCID: PMC6404389. https://doi.org/10.1007/s11825-018-0216-0Ерюшова Т.Ю., Аминова А.И., Лахова С.А. и др. Трудности диагностики и лечения атипичного гемолитико-уремического синдрома, ассоциированного с острой кишечной инфекцией, у подростка: клинический случай. Вопросы современной педиатрии. 2019;18(5):354–361. https://doi.org/10.15690/vsp.v18i5.2059Yeryushova TYu, Aminova AI, Lakhova SA, et al. Challenges in Diagnostics and Management of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome Associated with Acute Intestinal Infection in Adolescent: Clinical Case. Current pediatrics. 2019;18(5):354–361. (In Russ.). https://doi.org/10.15690/vsp.v18i5.2059Козловская Н.Л. Атипичный гемолитико-уремический синдром: современные представления о патогенезе, клинике, подходах к диагностике и лечению. Тромбоз, гемостаз и реология. 2019;80(4):13–20. https://doi.org/10.25555/THR.2019.4.0895Kozlovskaya N.L. Atypical hemolytic-uremic syndrome: current understanding of the pathogenesis, clinic, approaches to diagnosis and treatment. Thrombosis, hemostasis and rheology. 2019;80(4):13–20. (In Russ.). https://doi.org/10.25555/THR.2019.4.0895

The authors declare that there are no conflicts of interest present.