Введение. Обструкция дуги аорты встречается в 5–9% случаев при комбинации транспозиции магистральных сосудов с межжелудочковым дефектом, а при двойном отхождении магистральных сосудов от правого желудочка с подлегочным межжелудочковым дефектом (аномалия Тауссиг – Бинга) частота обструкции дуги аорты равна примерно 50%. В прошлом хирургическая тактика при таком сочетании заключалась в двухэтапной коррекции, этот подход сопровождался высокой госпитальной летальностью – 31–64%. С развитием неонатальной кардиохирургии одномоментная коррекция, впервые описанная Pigot, была принята как предпочтительная хирургическая тактика среди центров, обладающих достаточным опытом. В этом сообщении представлен наш опыт одномоментного артериального переключения с реконструкцией дуги аорты за последние 10 лет (2007–2017).
Материал и методы. За период с 2007 по август 2017 г. нами выполнено 172 операции артериального переключения; из них у 12 больных (6,97%) имели место аномалии дуги аорты, 7 больных были с транспозицией магистральных сосудов и межжелудочковым дефектом, 5 – с двойным отхождением магистральных сосудов и подлегочным межжелудочковым дефектом (аномалия Тауссиг – Бинга). Аномалии дуги аорты включали изолированную ювенильную коарктацию аорты (n = 2, 17,8%), коарктацию аорты с гипоплазией дуги аорты (n = 5, 41,6%) и прерванную дугу аорты (n = 5, 41,6%). Средний возраст на момент поступления составил 2,36 + 1,54 сут. (1–7 сут). Средний к/день в специализированной кардиореанимации до операции составил 2,05 + 1,1 дня (1–4 сут.), средний вес – 3,32 + 0,45 кг (2,9–4,1 кг).
Результаты. Летальных исходов в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде не было. В отдаленном периоде наблюдения выполнено 5 повторных оперативных вмешательств (41,6%) у 3 пациентов. Во всех случаях причиной служил стеноз неолегочной артерии, 3 пациентам выполнялась транслюминальная баллонная ангиопластика легочной артерии (через 18, 24 и 28 мес. после первичной коррекции); в последующем двум больным потребовалась открытая пластика легочной артерии (через 3 и 6 лет после рентгенэндоваскулярных вмешательств). Резидуальная обструкция дуги аорты не развилась ни у одного из пациентов, также отсутствовали коронарные проблемы и дилатация корня неоаорты.
Выводы. У больных с транспозицией магистральных сосудов (двойным отхождением магистральных сосудов), с межжелудочковым дефектом и обструкцией дуги аорты предпочтительна одноэтапная коррекция в периоде новорожденности, которая сопровождается низкой летальностью и заболеваемостью. Усовершенствование стратегии перфузии и хирургической техники позволяет улучшить результаты хирургической коррекции. Основной проблемой в отдаленном периоде является частое развитие стеноза на неолегочной артерии, что требует дальнейшего усовершенствования хирургической техники и способов пластики неолегочной артерии.
Background. Aortic arch obstruction occurs in 5–9% cases with a combination of TGA and a ventricular septal defect (VSD), and with a double-outlet right ventricle (DORY) with a subpulmonary VSD (Taussig–Bing anomaly), the incidence of aortic arch obstruction is approximately 50%. In the past, surgical tactics with this combination consisted of a double-stage correction; this approach was accompanied by high hospital mortality – 31–64%. With the development of neonatal cardiac surgery, a one-step correction, first described by Pigot, was accepted as the preferred surgical tactic among centers with sufficient experience. This report presents our experience of one-stage arterial switching with aortic arch reconstruction over the last 10 years (2007–2017).
Material and Methods. During the period from 2007 to August 2017, we performed 172 arterial switch operations; anomalies of the aortic arch occurred in 12 patients (6.97%), 7 patients with TGA with an ventricular septal defect (VSD), 5 with double outlet of the right ventricle (DORV) with an subpulmonary VSD (Taussig–Bing anomaly). Anomalies of the aortic arch included isolated coarctation of the aorta (n = 2, 17.8%), aortic coarctation with aortic arch hypoplasia (n = 5, 41.6%) and interruption aortic arch (n = 5, 41.6%). The mean age at the time of admission was 2.36 + 1.54 days (1–7 days). The average day in the specialized cardio-resistance unit before the operation was 2.05 + 1.1 days (1–4 days), the average weight was 3.32 + 0.45 kg (2.9–1.1 kg).
Results. There were no cases with early and late mortality. In the long-term follow-up period, 5 repeated surgeries (41.6%) were performed in 3 patients. In all cases, the cause was neo-pulmonary artery stenosis, 3 patients underwent balloon angioplasty of the pulmonary artery (18, 24 and 28 months after the initial correction); later, 2 patients required open pulmonary artery plastics (3 and 6 years after endovascular interventions). Residual aortic arch obstruction did not develop in any of the patients, nor did coronary problems and dilatation of the neo-aorta root.
Conclusion. In patients with TGA with an ventricular septal defect (VSD), and with a double-outlet right ventricle (DORV) with a subpulmonary VSD (Taussig–Bing anomaly), a one-stage correction in the neonatal period is preferred, which is accompanied by low mortality and morbidity. Features of surgical techniques allow to improve the results of surgical correction. The main problem in the long-term period is the frequent development of stenosis on the neo-pulmonary artery, which requires further improvement of surgical techniques and methods of plasticity of the neo-pulmonary artery.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.