Коваленко Дарья Геннадьевна, врач-рентгенолог отделения лучевой диагностики
Москва
Daria G. Kovalenko, Radiologist
Moscow
Корочкина Евгения Сергеевна, врач-рентгенолог отделения лучевой диагностики
Москва
Evgeniya S. Korochkina, Radiologist
Moscow
Хасанова Ксения Андреевна, к. м. н., доцент кафедры лучевой диагностики и лучевой терапии, Институт клинической медицины им. Н.В. Склифосовского, Первый МГМУ имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет); заведующая отделением лучевой диагностики, Морозовская детская городская клиническая больница
119049, Москва, 4-й Добрынинский переулок, д. 1/9
Ksenia A. Khasanova, Cand. Sci. (Med.), Associate Professor at the Diagnostic Radiology and Radiotherapy Department, N.V. Sklifosovsky Institute of Clinical Medicine, I.M. Sechenov First Moscow State Medical University; Head of the Diagnostic Radiology Unit, Morozov Children’s City Clinical Hospital
4 Dobryninskii pereulok, house 1/9, Moscow, 119049
Цель исследования: Продемонстрировать возможности современных методов визуализации в диагностике и хирургическом планировании синдрома Бланда-Уайта-Гарланда (аномальное отхождение левой коронарной артерии от ствола легочной артерии) у ребенка 7 лет.
Материалы и методы: Представлено клиническое наблюдение пациента С., 7 лет, с впервые выявленным сложным врожденным пороком сердца (ВПС) – аномальное отхождение левой коронарной артерии (лКА) от легочного ствола. С целью установки диагноза, оценки пространственной анатомии магистральных сосудов и коронарного русла пациенту была выполнена трансторакальная Эхо-КГ, КТ-коронарография и прямая коронарография. Для оценки морфофункциональных показателей сердца и фиброзных изменений миокарда левого желудочка (ЛЖ) было выполнено кардио-МРТ с отсроченным контрастным усилением.
Результаты: При проведении трансторакальной Эхо-КГ у ребенка был заподозрен ВПС: аномалия коронарных артерии с систолической дисфункцией ЛЖ и коронарно-правожелудочковые фистулы. На предоперационной КТ-коронарографии было определено аномальное отхождение лКА от легочного ствола – синдром Бланда-Уайта-Гарланда (СБУГ), наличие коронарно-правожелудочковых фистул не подтвердилось. По результатам кардио-МРТ был диагностирован диффузный фиброз миокарда ЛЖ (повышение значений ECV до 35–37% во всех сегментах) с наличием на этом фоне участков отсроченного интрамиокардиального накопления, участков очагового фиброза без признаков отека миокарда. Результаты, полученные при проведении КТ-коронарографии, были подтверждены на прямой коронарографии и интраоперационно.
Обсуждение: Технические возможности современных малоинвазивных методов кардиовизуализации позволяют на дооперационном этапе определить все имеющиеся хирургические риски и дальнейший прогноз у пациентов с аномалиями коронарных артерий, направляющихся на их реимплантацию.
Заключение: Алгоритм ведения пациентов с подозрением на СБУГ должен быть определен с учетом возможностей и безопасности каждого из методов кардиовизуализации. Возможность детальной и точной оценки анатомии коронарного русла является определяющим критерием выбора диагностического инструмента на дооперационном этапе у пациентов, направленных на реимплантацию КА.
Предоперационная кардио-МРТ с оценкой степени выраженности фиброзных изменений миокарда должна применяться для планирования тактики ведения пациентов со СБУГ и дальнейшего динамического контроля за морфофункциональными параметрами сердца после проведенной ремиплантации КА.
Objective: To demonstrate the capabilities of modern imaging modalities in diagnosis of Bland-White-Garland (BWG) syndrome (anomalous origin of the left coronary artery [AOLCA] from the pulmonary trunk) and surgical planning in a 7-year-old child.
Materials and methods: We report a case of 7-year-old patient S. with a newly diagnosed complex congenital heart defect: AOLCA from the pulmonary trunk. To establish a diagnosis and assess the spatial anatomy of great vessels and the coronary bed, the patient underwent transthoracic echocardiography (TTE), coronary computed tomographic angiography (CCTA), and conventional coronary angiography. Cardiac magnetic resonance imaging (MRI) with delayed contrast enhancement was used to assess the morphological and functional parameters of the heart and fibrotic changes in the myocardium of the left ventricle (LV).
Results: During TTE, a congenital heart defect was suspected: a coronary artery anomaly with LV systolic dysfunction and coronaryright ventricular fistulas. Preoperative CCTA detected AOLCA from the pulmonary trunk or BWG syndrome, whereas coronary-right ventricular fistulas were not confirmed. Based on the cardiac MRI findings, we diagnosed diffuse LV myocardial fibrosis (increased extracellular volume, 35%-37% in all segments) with areas of delayed intramyocardial accumulation, areas of focal fibrosis without signs of myocardial edema. The CCTA findings were confirmed by conventional coronary angiography and intraoperatively.
Discussion: The technical capabilities of modern minimally invasive cardiac imaging modalities make it possible to determine all existing surgical risks at the preoperative stage and further prognosis in patients undergoing reimplantation for coronary artery anomalies.
Conclusions: The algorithm for management of patients with suspected BWG syndrome should be determined based on the capabilities and safety of each cardiac imaging modality. Detailed and accurate assessment of coronary anatomy is a key criterion for choosing a diagnostic tool at the preoperative stage in patients undergoing reimplantation of coronary arteries. Preoperative cardiac MRI with assessment of severity of fibrotic changes in the myocardium should be used to plan management of patients with BWG syndrome and further control dynamics of morphological and functional parameters of the heart after reimplantation of coronary arteries.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.