Хасанова Ксения Андреевна, к. м. н., доцент кафедры лучевой диагностики и лучевой терапии; заведующая отделением лучевой диагностики
119049, Москва, 4-й Добрынинский переулок, д. 1/9
Ksenia A. Khasanova, Cand. Sci. (Med.), Associate Professor at the Diagnostic Radiology and Radiotherapy Department; Head of the Diagnostic Radiology Unit
4 Dobryninskii pereulok, house 1/9, Moscow, 119049
Абрамян Михаил Арамович, д. м. н., профессор кафедры педиатрии, факультет непрерывного медицинского образования; заведующий отделением экстренной кардиохирургии и интервенционной кардиологии
Mikhail A. Abramyan, Dr. Sci. (Med.), Professor at the Department of Pediatrics, Faculty of Continuing Medical Education; Head of the Unit of Emergency Cardiac Surgery and Interventional Cardiology
Бедин Алексей Владимирович, врач сердечно-сосудистый хирург отделения экстренной кардиохирургии и интервенционной кардиологии
Aleksey V. Bedin, Cardiovascular Surgeon, Unit of Emergency Cardiac Surgery and Interventional Cardiology
Мирошниченко Владимир Петрович, врач функциональной диагностики отделения экстренной кардиохирургии и интервенционной кардиологии
Vladimir P. Miroshnichenko, Functional Diagnostics Specialist, Unit of Emergency Cardiac Surgery and Interventional Cardiology
Введение: Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) – врожденный порок сердца, проявлением которого является отсутствие прямой связи между легочными венами (ЛВ) и левым предсердием (ЛП). Госпитальная летальность пациентов с ТАДЛВ, в зависимости от анатомического типа порока, составляет от 14 до 35%. Дети с обструктивной формой ТАДЛВ без своевременной хирургической коррекции умирают в период новорожденности. Летальность детей с необструктивной формой ТАДЛВ достигает 80% к первому году жизни.
Цель исследования: Оценить возможности трансторакальной ЭхоКГ и КТ сердца в диагностике и хирургическом планировании коррекции тотального аномального дренажа легочных вен.
Материалы и методы: В исследование включено 17 детей с входящим диагнозом – ТАДЛВ. Возраст пациентов составил 28,5 (11; 91) дней. Всем детям выполнялась ЭхоКГ, 15 – КТ сердца, 4 – катетеризация полостей сердца с прямой ангиографией; проводилась оценка и сравнение возможностей методик в диагностике, определении типа порока и сочетанных аномалий. Все данные сопоставлялись с результатами прямой ангиографии и интраоперационными данными. Интервал между ЭхоКГ, КТ сердца и проведенной ангиографией, либо открытым хирургическим вмешательством был менее 5 дней.
Результаты: В диагностике ТАДЛВ точность ЭхоКГ не значимо уступала КТ сердца (88 против 100%), ошибочные результаты по ЭхоКГ были у двух пациентов с синдромом гетеротаксии (правый изомеризм). В определении типа ТАДЛВ оба метода показали 100% диагностическую эффективность. В диагностике обструктивной формы ТАДЛВ точность ЭхоКГ составила 81,2%, КТ сердца – 94%. Статистически значимой разницы диагностической эффективности между КТ и трансторакальной ЭхоКГ как в диагностике ТАДЛВ, так и в определении обструктивных форм порока получено не было.
Обсуждение: Полученные нами результаты демонстрируют высокую эффективность ЭхоКГ в постановке диагноза ТАДЛВ, определении его анатомического типа и выявлении обструктивных форм. Метод имеет ограниченные диагностические возможности в определении ТАДЛВ у пациентов с синдромом гетеротаксии и иными врожденными аномалиями предсердий. КТ сердца показала себя высокоточным инструментом в постановке диагноза ТАДЛВ, в определении его обструктивных форм и сочетанных кардиальных аномалий.
Заключение: У детей с изолированными формами ТАДЛВ и нормальным расположением внутренних органов (situs solitus) при условии хорошего акустического окна трансторакальная ЭхоКГ является инициальным и окончательным инструментом хирургического планирования коррекции порока. У детей с ТАДЛВ и наличием сочетанных кардиальных пороков, с синдромом гетеротаксии и иными аномалиями предсердий, трансторакальная ЭхоКГ должна дополняться проведением КТ сердца. Кардио-КТ у детей с ТАДЛВ является альтернативой инвазивной катетеризации полостей сердца с прямой ангиографией и должна быть предпочтительным уточняющим инструментом. Прямая ангиография должна применяться у детей с ТАДЛВ в случае необходимости оценки функциональных, а не анатомических параметров порока.
Introduction: Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) is a congenital heart defect in which there is no direct connection between pulmonary veins and the left atrium. Hospital mortality in patients with TAPVR, depending on the anatomical type of the defect, ranges from 14% to 35%. Without surgical correction, children with obstructive TAPVR die in the neonatal period. The mortality rate of children with nonobstructive TAPVR reaches 80% by the first year of life.
Objective: To evaluate the capabilities of transthoracic echocardiography (TTE) and cardiac computed tomography (CT) in TAPVR diagnosis and surgical planning of its correction.
Materials and methods: The study included 17 children with an initial diagnosis of TAPVR. The age of the patients was 28.5 (11; 91) days. All the infants underwent TTE; 15 patients underwent cardiac CT, and 4 patients, cardiac catheterization with conventional angiography. We evaluated and compared the capabilities of these methods in the diagnosis and determination of the TAPVR type and concomitant anomalies. All data were compared with conventional angiography findings and intraoperative data. The interval between TTE, cardiac CT, and angiography or open surgery was less than 5 days.
Results: The accuracy of TTE in diagnosing TAPVR was not significantly inferior to that of cardiac CT (88% vs 100%); erroneous results of TTE were found in 2 patients with heterotaxy syndrome (right isomerism). Both methods showed 100% diagnostic efficiency in determining the TAPVR type. The accuracy of TTE in diagnosing obstructive TAPVR was 81.2%, whereas that of cardiac CT, 94%. There was no statistically significant difference in diagnostic efficiency between CT and TTE in the diagnosis of TAPVR and its obstructive forms.
Discussion: Our findings demonstrate the high efficiency of TTE in diagnosing TAPVR, determining its anatomical type, and identifying obstructive forms. This method has limited diagnostic capabilities in determining TAPVR in patients with heterotaxy syndrome and other congenital anomalies of the atria. Cardiac CT has proven to be a highly accurate tool in diagnosing TAPVR and determining obstructive forms and associated heart anomalies.
Conclusions: In children with isolated TAPVR and normal arrangement of the organs (situs solitus) with good acoustic window, TTE is the initial and final tool for surgical planning of TAPVR correction. In children with TAPVR and concomitant heart defects, heterotaxy syndrome and other atrial anomalies, TTE should be supplemented by cardiac CT. Cardiac CT in children with TAPVR is an alternative to invasive cardiac catheterization with conventional angiography and should be a preferred diagnostic tool. Conventional angiography should be used in children with TAPVR for assessment of functional, not anatomical characteristics of the defect.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.