Описание редкого клинического случая АА-амилоидоза с вовлечением в патологический процесс сердца и легких

Амилоидоз представляет собой уникальную группу нарушений, вызванных накоплением нерастворимых белковых волокон, известных как амилоидные фибриллы, во внеклеточных пространствах тканей и органов. Вовлечение различных органов и тканей при амилоидозе часто является причиной пропущенного или отложенного диагноза, а амилоидоз остается серьезной клинической проблемой, поскольку он связан с 1/1000 смертей в развитых странах. Представляем клинический случай АА-амилоидоза у 59-летней женщины, госпитализированной в кардиологическое отделение ГБУЗ НИИ – ККБ № 1 им. проф. С.В. Очаповского с явлениями сердечной недостаточности. Больная отмечала жалобы на одышку при разговоре, чувство нехватки воздуха в горизонтальном положении, отеки нижних конечностей, снижение артериального давления минимально до 70/50 мм рт. ст., снижение веса на 7 кг за 6 месяцев, головокружение. На электрокардиограмме была выявлена гипертрофия левого желудочка. При эхокардиографии диагностирована бивентрикулярная гипертрофия миокарда с максимальной толщиной межжелудочковой перегородки 16 мм, неоднородной структурой миокарда желудочков и снижением глобальной сократимости левого желудочка до 38%. При компьютерной томографии органов грудной клетки диагностирован интерстициальный отек паренхимы обоих легких. У больной в ходе дообследования не обнаружено патологии почек, каких-либо системных заболеваний соединительной ткани, туберкулеза, очагов гнойной инфекции. Для окончательной морфологической верификации диагноза потребовалось выполнение периферической чрезбронхиальной биопсии S 3, 4, 5 левого легкого и биопсии миокарда со специфическим окрашиванием на амилоид конго красным. При биопсии легкого и миокарда окраска конго красным положительная. При иммуногистохимическом исследовании образца легочной ткани и миокарда выявлена экспрессия Amyloid AА. Этот случай представляет собой редкую причину сердечной недостаточности у женщины. Особенностью данного наблюдения является редкое вовлечение в патологический процесс одновременно легочной ткани и миокарда с отложением АА-амилоида.

1. Pepys MB. Amyloidosis. Annu Rev Med. 2006;57:223-41.

2. Kamal WS, Taib T, Noor NM, Jong TJ. Myeloma Associated Primary Systemic Amyloidosis. J. Indian. Dermatol. 2016;61(1):124.

3. Sáez-Benito Godino A, Rodríguez Bayona B, Hernández Pacho F, Rico Rodríguez M. Gammapatías monoclonales: nuevos consensos. Qué aportan las cadenas ligeras libres y las parejas cadena pesada-cadena ligera. En Manual de Formación Continuada 2015-2016, La efectividad en la Medicina del Laboratorio Clínico, España. Editor: Asociación Española de Biopatología Médica (AEBM) 2015;29-47. (In Spanish).

4. Felder M, Kapur A, Gonzalez-Bosquet J, Horibata S, Heintz J, Albrecht R, Fass L, Kaur J, Hu K, Shojaei H, Whelan RJ, Patankar MS. MUC16 (CA125): tumor biomarker to cancer therapy, a work in progress. Mol Cancer. 2014;13:129.

5. Perfetto F, Moggi-Pignone A, Livi R, Tempestini A, Bergesio F, Matucci-Cerinic M. Systemic amyloidosis: a challenge for the rheumatologist. Nat Rev Rheumatol. 2010;6(7):417-29.

6. Merlini G, Comenzo RL, Seldin DC, Wechalekar A, Gertz MA. Immunoglobulin light chain amyloidosis. Expert Rev Hematol. 2014;7(1):143-56. https://doi.org/10.1586/17474086.2014.858594

7. Pinney JH, Lachmann HJ. Systemic AA amyloidosis. Subcell Biochem. 2012;65:541-64. https://doi.org/10.1007/978-94-007-5416-4_20

8. Basturk T, Ozagari A, Ozturk T, Kusaslan R, Unsal A. Crohn's disease and secondary amyloidosis: early complication? A case report and review of the literature. J Ren Care. 2009;35(30):147-50. https://doi.org/10.1111/j.1755-6686.2009.00106.x

9. Lachmann HJ, Goodman HJ, Gilbertson JA, Gallimore JR, Sabin CA, Gillmore JD, Hawkins PN. Natural history and outcome in systemic AA amyloidosis. N Engl J Med. 2007;356(23):2361-71. https://doi.org/10.1056/nejmca07265