Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола (синдром Бланда-Уайта-Гарланда) – редкий врожденный порок сердца у ребенка 7 лет

Цель исследования: Продемонстрировать возможности современных методов визуализации в диагностике и хирургическом планировании синдрома Бланда-Уайта-Гарланда (аномальное отхождение левой коронарной артерии от ствола легочной артерии) у ребенка 7 лет.

Материалы и методы: Представлено клиническое наблюдение пациента С., 7 лет, с впервые выявленным сложным врожденным пороком сердца (ВПС) – аномальное отхождение левой коронарной артерии (лКА) от легочного ствола. С целью установки диагноза, оценки пространственной анатомии магистральных сосудов и коронарного русла пациенту была выполнена трансторакальная Эхо-КГ, КТ-коронарография и прямая коронарография. Для оценки морфофункциональных показателей сердца и фиброзных изменений миокарда левого желудочка (ЛЖ) было выполнено кардио-МРТ с отсроченным контрастным усилением.

Результаты: При проведении трансторакальной Эхо-КГ у ребенка был заподозрен ВПС: аномалия коронарных артерии с систолической дисфункцией ЛЖ и коронарно-правожелудочковые фистулы. На предоперационной КТ-коронарографии было определено аномальное отхождение лКА от легочного ствола – синдром Бланда-Уайта-Гарланда (СБУГ), наличие коронарно-правожелудочковых фистул не подтвердилось. По результатам кардио-МРТ был диагностирован диффузный фиброз миокарда ЛЖ (повышение значений ECV до 35–37% во всех сегментах) с наличием на этом фоне участков отсроченного интрамиокардиального накопления, участков очагового фиброза без признаков отека миокарда. Результаты, полученные при проведении КТ-коронарографии, были подтверждены на прямой коронарографии и интраоперационно.

Обсуждение: Технические возможности современных малоинвазивных методов кардиовизуализации позволяют на дооперационном этапе определить все имеющиеся хирургические риски и дальнейший прогноз у пациентов с аномалиями коронарных артерий, направляющихся на их реимплантацию.

Заключение: Алгоритм ведения пациентов с подозрением на СБУГ должен быть определен с учетом возможностей и безопасности каждого из методов кардиовизуализации. Возможность детальной и точной оценки анатомии коронарного русла является определяющим критерием выбора диагностического инструмента на дооперационном этапе у пациентов, направленных на реимплантацию КА.

Предоперационная кардио-МРТ с оценкой степени выраженности фиброзных изменений миокарда должна применяться для планирования тактики ведения пациентов со СБУГ и дальнейшего динамического контроля за морфофункциональными параметрами сердца после проведенной ремиплантации КА.

1. Бураковский В.И., Шарыкин А.С., Гарибян В.А. Аномальное отхождение правой коронарной артерии от легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки. Грудная хирургия. 1981;(2):5–10. PMID: 7215930.

2. Vouhé PR, Baillot-Vernant F, Trinquet F, et al. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery in infants. Which operation? When?. J Thorac Cardiovasc Surg. 1987;94(2):192– 199. PMID: 3613617.

3. Peña E, Nguyen ET, Merchant N, Dennie C. ALCAPA syndrome: not just a pediatric disease. Radiographics. 2009;29(2):553– 565. PMID: 19325065. https://doi.org/10.1148/rg.292085059

4. Drighil A, Chraibi S, Bennis A. Adult type anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: when should we be aware?. Int J Cardiol. 2006;113(3):E119–E121. PMID: 17046083. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2006.07.039

5. Xiao Y, Jin M, Han L, et al. Two congenital coronary abnormalities affecting heart function: anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery and congenital left main coronary artery atresia. Chin Med J (Engl). 2014;127(21):3724– 3731. PMID: 25382327.

6. King DH, Danford DA, Huhta JC, Gutgesell HP. Noninvasive detection of anomalous origin of the left main coronary artery from the pulmonary trunk by pulsed Doppler echocardiography. Am J Cardiol. 1985;55(5):608–609. PMID: 3969917. https://doi.org/10.1016/0002-9149(85)90269-3

7. Ferraro AM, Uslenghi A, Lu M, et al. Computed tomography angiography (CTA) of anomalous aortic origin of a coronary artery (AAOCA): which measurements are accurate and reliable?. J Cardiovasc Comput Tomogr. 2023;17(2):130–137. PMID: 36804387. https://doi.org/10.1016/j.jcct.2023.02.003

8. Noel C. Cardiac stress MRI evaluation of anomalous aortic origin of a coronary artery. Congenit Heart Dis. 2017;12(5):627– 629. PMID: 28736987. https://doi.org/10.1111/chd.12501

9. Cowles RA, Berdon WE. Bland-White-Garland syndrome of anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery (ALCAPA): a historical review. Pediatr Radiol. 2007;37(9):890– 895. PMID: 17607572. https://doi.org/10.1007/s00247-007-0544-8

10. Хасанова К.А., Терновой С.К., Абрамян М.А. Роль трансторакальной ЭХО-КГ, КТ и МРТ сердца в оценке легочных артерий у детей с тетрадой Фалло. Российский электронный журнал лучевой диагностики. 2023;13(3):39–50. https://doi.org/10.21569/2222-7415-2023-13-3-39-50

11. Lardhi AA. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery: a rare cause of myocardial infarction in child­ren. J Family Community Med. 2010;17(3):113–116. PMID: 21359020. PMCID: PMC3045108. https://doi.org/10.4103/1319-1683.74319