Диагностические возможности трансторакальной ЭхоКГ и КТ сердца в предоперационном планировании тотального аномального дренажа легочных вен

Введение: Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) – врожденный порок сердца, проявлением которого является отсутствие прямой связи между легочными венами (ЛВ) и левым предсердием (ЛП). Госпитальная летальность пациентов с ТАДЛВ, в зависимости от анатомического типа порока, составляет от 14 до 35%. Дети с обструктивной формой ТАДЛВ без своевременной хирургической коррекции умирают в период новорожденности. Летальность детей с необструктивной формой ТАДЛВ достигает 80% к первому году жизни.

Цель исследования: Оценить возможности трансторакальной ЭхоКГ и КТ сердца в диагностике и хирургическом планировании коррекции тотального аномального дренажа легочных вен.

Материалы и методы: В исследование включено 17 детей с входящим диагнозом – ТАДЛВ. Возраст пациентов составил 28,5 (11; 91) дней. Всем детям выполнялась ЭхоКГ, 15 – КТ сердца, 4 – катетеризация полостей сердца с прямой ангиографией; проводилась оценка и сравнение возможностей методик в диагностике, определении типа порока и сочетанных аномалий. Все данные сопоставлялись с результатами прямой ангиографии и интраоперационными данными. Интервал между ЭхоКГ, КТ сердца и проведенной ангиографией, либо открытым хирургическим вмешательством был менее 5 дней.

Результаты: В диагностике ТАДЛВ точность ЭхоКГ не значимо уступала КТ сердца (88 против 100%), ошибочные результаты по ЭхоКГ были у двух пациентов с синдромом гетеротаксии (правый изомеризм). В определении типа ТАДЛВ оба метода показали 100% диагностическую эффективность. В диагностике обструктивной формы ТАДЛВ точность ЭхоКГ составила 81,2%, КТ сердца – 94%. Статистически значимой разницы диагностической эффективности между КТ и трансторакальной ЭхоКГ как в диагностике ТАДЛВ, так и в определении обструктивных форм порока получено не было.

Обсуждение: Полученные нами результаты демонстрируют высокую эффективность ЭхоКГ в постановке диагноза ТАДЛВ, определении его анатомического типа и выявлении обструктивных форм. Метод имеет ограниченные диагностические возможности в определении ТАДЛВ у пациентов с синдромом гетеротаксии и иными врожденными аномалиями предсердий. КТ сердца показала себя высокоточным инструментом в постановке диагноза ТАДЛВ, в определении его обструктивных форм и сочетанных кардиальных аномалий.

Заключение: У детей с изолированными формами ТАДЛВ и нормальным расположением внутренних органов (situs solitus) при условии хорошего акустического окна трансторакальная ЭхоКГ является инициальным и окончательным инструментом хирургического планирования коррекции порока. У детей с ТАДЛВ и наличием сочетанных кардиальных пороков, с синдромом гетеротаксии и иными аномалиями предсердий, трансторакальная ЭхоКГ должна дополняться проведением КТ сердца. Кардио-КТ у детей с ТАДЛВ является альтернативой инвазивной катетеризации полостей сердца с прямой ангиографией и должна быть предпочтительным уточняющим инструментом. Прямая ангиография должна применяться у детей с ТАДЛВ в случае необходимости оценки функциональных, а не анатомических параметров порока. 

1. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. БИНОМ; 2009.

2. Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России. Клинические рекомендации «Тотальный аномальный дренаж легочных вен». Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России; 2021.

3. Stein P. Total anomalous pulmonary venous connection. AORN J. 2007;85(3):509–524. PMID: 17352891. https://doi.org/10.1016/S0001-2092(07)60123-9

4. Kanter KR. Surgical repair of total anomalous pulmonary venous connection. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2006;40–44. PMID: 16638546. https://doi.org/10.1053/j.pcsu.2006.02.015

5. Files MD, Arya B. Preoperative physiology, imaging, and management of transposition of the great arteries. Semin Cardiothorac Vasc Anesth. 2015;19(3):210–222. PMID: 25900899. https://doi.org/10.1177/1089253215581851

6. Мовсесян Р.Р., Морозов А.А., Голубева М.В., Федорова Н.В. Роль мультиспиральной компьютерно-томографической ангиографии в диагностике различных анатомических вариантов дренирования легочных вен у детей с тотальным аномальным дренажом легочных вен. Детские болезни сердца и сосудов. 2019;16(4):254–258. https://doi.org/10.24022/1810-0686-2019-16-4-254-258

7. Соколов А.А., Кривощеков Е.В., Сморгон А.В., Ковалев И.А. Особенности эхокардиографического исследования у больных с завершенной гемодинамической коррекцией врождённых пороков сердца с функционально единственным желудочком. Российский электронный журнал лучевой диагностики. 2021;11(3):95–106. https://doi.org/10.21569/2222-7415-2021-11-3-95-106

8. Lee ML, Wu MH, Wang JK, Lue HC. Echocardiographic assessment of total anomalous pulmonary venous connections in pediatric patients. J Formos Med Assoc. 2001;100(11):729–735. PMID: 11802530.

9. Ren ST, Wang Y, Zhou JH, et al. Echocardiographic diagnosis of infracardiac total anomalous pulmonary venous connection. Beijing Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban. 2017;49(5):883–888. (In Chinese). PMID: 29045974.

10. Oh KH, Choo KS, Lim SJ, et al. Multidetector CT evaluation of total anomalous pulmonary venous connections: comparison with echocardiography. Pediatr Radiol. 2009;39(9):950–954. PMID: 19506848. https://doi.org/10.1007/s00247-009-1309-3

11. Festa P, Ait-Ali L, Cerillo AG, De Marchi D, Murzi B. Magnetic resonance imaging is the diagnostic tool of choice in the preoperative evaluation of patients with partial anomalous pulmonary venous return. Int J Cardiovasc Imaging. 2006;22(5):685–693. PMID: 16547601. https://doi.org/10.1007/s10554-005-9070-7

12. Ali F, Qureshi S, Amanullah M, Atiq M. Accuracy of echocardiography in diagnosing total anomalous pulmonary venous return. Pak J Med Sci. 2018;34(5):1094–1098. PMID: 30344556. PMCID: PMC6191797. https://doi.org/10.12669/pjms.345.15766

13. Атмашкин А.А., Ким А.И., Григорьянц Т.Р., Рогова Т.В., Курганов Р.М., Попов А.Е. Пятнадцатилетний опыт хирургического лечения тотального аномального дренажа легочных вен. Детские болезни сердца и сосудов. 2021;18(3):176–183. https://doi.org/10.24022/1810-0686-2021-18-3-176-183